神经系统疾病
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, CIDP
患病率
患病率约1-9/10万，年发病率0.8-1.6/10万。可发生于任何年龄，成人多见（40-60岁），男性略多于女性。
概述：CIDP是一种获得性、免疫介导的周围神经系统疾病，以慢性、进行性或复发缓解性、对称性近端和远端肌无力及感觉障碍为特征。被认为是格林-巴利综合征（GBS）的慢性对应形式。 病因与流行病学： 病因：细胞免疫（T细胞）和体液免疫（B细胞、自身抗体）共同攻击周围神经髓鞘，导致脱髓鞘及继发性轴索损伤。部分患者血清中可检出针对郎飞结蛋白的抗体（如NF155, CNTN1, Caspr1）。 流行病学：患...
概述
CIDP是一种获得性、免疫介导的周围神经系统疾病，以慢性、进行性或复发缓解性、对称性近端和远端肌无力及感觉障碍为特征。被认为是格林-巴利综合征（GBS）的慢性对应形式。
病因和流行病学
细胞免疫（T细胞）和体液免疫（B细胞、自身抗体）共同攻击周围神经髓鞘，导致脱髓鞘及继发性轴索损伤。部分患者血清中可检出针对郎飞结蛋白的抗体（如NF155, CNTN1, Caspr1）。
患病率约1-9/10万，年发病率0.8-1.6/10万。可发生于任何年龄，成人多见（40-60岁），男性略多于女性。
患病率约1-9/10万，年发病率0.8-1.6/10万。可发生于任何年龄，成人多见（40-60岁），男性略多于女性。
临床表现
运动障碍：对称性肢体无力，既累及近端（举臂、上楼困难）也累及远端（抓握无力、垂足）。
感觉障碍：四肢末端麻木、刺痛、振动觉减退，呈“手套-袜套”样分布。
反射：四肢腱反射减退或消失。
病程：症状进展超过8周（这是与GBS区分的关键点）。
变异型：包括纯感觉型、纯运动型、路易斯-萨姆纳综合征（MADSAM，非对称性）、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（DADS）。
感觉障碍：四肢末端麻木、刺痛、振动觉减退，呈“手套-袜套”样分布。
反射：四肢腱反射减退或消失。
病程：症状进展超过8周（这是与GBS区分的关键点）。
变异型：包括纯感觉型、纯运动型、路易斯-萨姆纳综合征（MADSAM，非对称性）、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（DADS）。
辅助检查
神经电生理（NCS/EMG）：诊断核心。表现为运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、F波潜伏期延长或消失、传导阻滞（Conduction Block）。
脑脊液（CSF）：蛋白-细胞分离现象（蛋白升高>0.45 g/L，白细胞计数正常<10×10⁶/L）。
影像学：MRI可见神经根或神经丛（臂丛/腰骶丛）肥大、强化。
神经活检（非必需）：腓肠神经活检示节段性脱髓鞘和再生（洋葱球样变）。
抗体检测：针对结旁抗体（如抗NF155 IgG4）检测有助于分型和指导治疗（此类患者对丙球反应差）。
脑脊液（CSF）：蛋白-细胞分离现象（蛋白升高>0.45 g/L，白细胞计数正常<10×10⁶/L）。
影像学：MRI可见神经根或神经丛（臂丛/腰骶丛）肥大、强化。
神经活检（非必需）：腓肠神经活检示节段性脱髓鞘和再生（洋葱球样变）。
抗体检测：针对结旁抗体（如抗NF155 IgG4）检测有助于分型和指导治疗（此类患者对丙球反应差）。
诊断
依据EAN/PNS 2021指南。临床特征（进展>8周）+ 电生理脱髓鞘证据 + 支持性检查（CSF/MRI/超声/治疗反应）。
鉴别诊断
格林-巴利综合征 (GBS)：急性起病，4周内达高峰，有自限性。
POEMS综合征：伴M蛋白、脏器肿大、内分泌异常。
糖尿病周围神经病：多为痛性、轴索性损害，血糖控制不佳。
遗传性压力易感性周围神经病 (HNPP)：家族史，特定动作诱发。
POEMS综合征：伴M蛋白、脏器肿大、内分泌异常。
糖尿病周围神经病：多为痛性、轴索性损害，血糖控制不佳。
遗传性压力易感性周围神经病 (HNPP)：家族史，特定动作诱发。
治疗
诱导缓解（一线治疗）：
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)：2 g/kg分2-5天注射。起效快，安全性好，首选。
糖皮质激素：泼尼松1 mg/kg/d或甲泼尼龙冲击。长期使用需防副作用。
血浆置换 (PE)：短期效果好，用于重症或IVIG无效者。
维持治疗：定期IVIG输注或皮下注射免疫球蛋白（SCIG）。
二线治疗（免疫抑制剂）：硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、麦考酚钠。
靶向治疗：利妥昔单抗 (Rituximab)，特别适用于伴有特定抗体（如抗NF155）的患者。
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)：2 g/kg分2-5天注射。起效快，安全性好，首选。
糖皮质激素：泼尼松1 mg/kg/d或甲泼尼龙冲击。长期使用需防副作用。
血浆置换 (PE)：短期效果好，用于重症或IVIG无效者。
维持治疗：定期IVIG输注或皮下注射免疫球蛋白（SCIG）。
二线治疗（免疫抑制剂）：硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、麦考酚钠。
靶向治疗：利妥昔单抗 (Rituximab)，特别适用于伴有特定抗体（如抗NF155）的患者。
临床管理
定期评估神经功能（MRC肌力评分、INCAT残疾评分）。进行康复训练，预防废用性萎缩和挛缩。
遗传咨询及产前筛查建议
CIDP通常为获得性疾病，不遗传。但需排除遗传性神经病（CMT）。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Van den Bergh PYK, et al. EAN/PNS guideline on diagnosis and treatment of CIDP. Eur J Neurol. 2021;28(11):3556-3583.
Querol L, et al. CIDP: current diagnostic and therapeutic strategies. Nat Rev Neurol. 2017.
Mathey EK, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015.
Bunschoten C, et al. Progress in diagnosis and treatment of CIDP. Lancet Neurol. 2019;18(8):784-794.
中华医学会神经病学分会. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断与治疗中国指南(2019).
Kieseier BC, et al. Immune-mediated neuropathies. Lancet. 2018.
Querol L, et al. CIDP: current diagnostic and therapeutic strategies. Nat Rev Neurol. 2017.
Mathey EK, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015.
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中华医学会神经病学分会. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断与治疗中国指南(2019).
Kieseier BC, et al. Immune-mediated neuropathies. Lancet. 2018.
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